62岁,女性,右眼痛2周,右侧眼睑下垂伴复视1天
62岁的女性,2周前开始无缘无故的右侧眼睛痛,2天后扩展至右侧头痛,外院诊断为“巩膜炎”,予局部治疗,4天后右眼的上下眼皮变得红肿,1天之后右眼皮及右额头出现疱疹,并伴有一过性的发热(最高38.5℃)。
很显然,患者发生了“眼带状疱疹”,即累及三叉神经第一支(眼支)支配区皮肤的带状疱疹。
眼带状疱疹的皮疹分布示意图
外院予阿昔洛韦口服抗病毒治疗,并给予皮肤及眼睛局部用药。患者的眼皮肿胀逐渐好转,却在6天后出现右侧眼睑下垂,复视,右眼视力下降。于是至我院神经内科就诊。
患者右侧三叉神经第一支分布区可见陈旧的皮疹,不跨过中线。右眼睑完全下垂,右眼内收、上转、下转均完全受限,外展完好。左眼活动完好。右侧瞳孔散大,对光反射消失。左侧瞳孔正常。右眼矫正视力0.2,左眼矫正视力1.0。
右侧三叉神经第一支分布区皮疹、右侧眼睑完全下垂
往左凝视时,右眼内收受限
往右凝视时,右眼外展完好
往上凝视时,右眼上转受限
往下凝视时,右眼下转受限
右侧瞳孔散大,对光反射消失
这是右侧动眼神经完全麻痹的临床表现。动眼神经麻痹只是一个定位诊断,其病因纷繁复杂,我们在临床中常见的病因有:与糖尿病相关的微血管梗死、后交通动脉瘤、海绵窦疾病(如海绵窦区占位、Tolosa-Hunt综合征、颈内动脉海绵窦瘘)、外伤。少见的病因有:动眼神经的感染性炎症(如神经梅毒、带状疱疹病毒)、中脑动眼神经核团的梗死等。
我们的患者在发生眼带状疱疹6天后便发生了同侧动眼神经麻痹的表现。从一元论的角度,我们首先要考虑带状疱疹病毒入侵了动眼神经。该患者右侧视力下降,只有0.2,所以也需要考虑是否有右侧视神经同时受累。
据报道,半数以上眼带状疱疹患者除了有相应皮节的疱疹表现外,尚可出现眼部并发症,包括眼睑炎、角结膜炎、葡萄膜炎、巩膜炎等(1)。少数患者还可以出现眼外肌麻痹。梅奥诊所的86例眼带状疱疹患者中有3例(3.4%)出现眼外肌麻痹,其中2例为滑车神经受累,1例为外展神经受累(1)。
SanjayS等回顾了从至年的20例眼带状疱疹合并单侧完全性眼外肌麻痹患者,发现75%的患者眼外肌麻痹出现在眼带状疱疹之后,其时间间隔为2天至2月,平均9.5天,20%的患者眼外肌麻痹和眼带状疱疹同时出现,而其余5%的患者眼外肌麻痹先于眼带状疱疹出现(2)。
回到我们的病例,我们首先从影像角度,试图去寻找右侧动眼神经和右侧视神经受损的证据。我们果然有阳性发现。头颅MRI增强扫描可见右侧动眼神经增粗,似有轻度强化(见下图)。也许有读者会有这样的质疑:双侧动眼神经可能不在同一个水平面上,所以在这个切面右侧动眼神经显得比左侧粗。
头颅MRI增强扫描可见右侧动眼神经增粗,似有轻度强化
但是,我们在该患者垂体MRI增强扫描的冠状位上,观察到右侧动眼神经确实比左侧粗。请见下图。这是右侧动眼神经受累的影像学证据。
垂体MRI增强扫描可见右侧动眼神经增粗,似有轻度强化
我们还通过患者的眼眶MRI(压脂)增强扫描发现了右侧视神经受累的影像学证据。右侧视神经鞘异常强化。
眼眶MRI增强扫描可见右侧视神经鞘异常强化
记住,一定要请放射科压脂,不然眼眶里全是高信号的脂肪,视神经鞘异常强化的信号会被掩盖在脂肪的信号中。
除此之外,我们还在眼眶MRI的T2像中看到右侧眼球是突出的,右侧眼外肌(包括外直肌)也是肿胀的。虽然外直肌肿胀,但是患者眼球外展是完好的。这表明,该患者的眼球运动障碍主要是动眼神经受损引起的,而不是眼外肌肿胀造成的。
眼眶MRI的T2像中看到右侧眼球突出,右侧眼外肌(包括外直肌)肿胀
然后,为了进一步证明带状疱疹病毒和动眼神经及视神经受损的因果关系,我们对患者做了腰穿。脑脊液压力正常,为mm水柱,白细胞增高,为×10^6/L(单个核细胞99%),蛋白增高,为mg/L,葡萄糖3.5mmol/L。这些脑脊液的改变可符合病毒感染。利用PCR技术对患者的脑脊液进行水痘-带状疱疹病毒核酸(VZV-DNA)检测,结果为阳性(见下图)。
我们给予患者静脉更昔洛韦抗病毒治疗,并予甲强龙mg静脉点滴5天,然后逐渐减量。患者右眼的眼球活动障碍和视力减退在住院期间均得到了部分好转。
目前,大多病例报道均以全身性的抗病毒药及类固醇激素为主要治疗方法,但是对于使用多大剂量的激素目前并无共识。眼带状疱疹合并完全性眼外肌麻痹的患者中,约65%的患者最终可获得完全或接近完全的缓解,所需时间为2周到1.5年(平均为4.4月)(2)。大多数病例的视力可得到较好恢复,但是也有病例报道表明视神经损伤持续存在,进展为视神经萎缩,导致视力无任何恢复(3,4)。
该患者的动眼神经麻痹和视神经损害最终证实都是水痘-带状疱疹病毒惹的祸!病毒虽小,却是关系人类健康的老大难问题!
参考文献
1.WomackLW,LiesegangTJ.Complicationsofherpeszosterophthalmicus[J].Archivesofophthalmology(Chicago,Ill:),;(1):42-5.
2.SanjayS,ChanEW,GopalL,etal.Completeunilateralophthalmoplegiainherpeszosterophthalmicus[J].Journalofneuro-ophthalmology:theofficialjournaloftheNorthAmericanNeuro-OphthalmologySociety,;29(4):-37.
3.ShiratoS,OshitariT,HanawaK,etal.Magneticresonanceimagingincaseofcorticalapexsyndromecausedbyvaricellazostervirus[J].Theopenophthalmologyjournal,;2:-11.
4.KalamkarC,RadkeN,MukherjeeA,etal.ARareCaseofOrbitalApexSyndromeinHerpesZosterOphthalmicus[J].Journalofclinicalanddiagnosticresearch:JCDR,;10(6):Nd04-5.
TeacingPoints:
水痘-带状疱疹病毒是一种嗜神经的病毒,发生在眼部的带状疱疹有可能引起眼肌麻痹(眼动颅神经受累)和视力下降(视神经受累)的并发症。
对于带状疱疹病毒引起的眼肌麻痹,建议同时使用全身性的抗病毒药和激素。
眼眶MRI扫描一定要把脂肪抑制掉,以免脂肪的高信号掩盖其它异常信号。
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