葡萄膜炎病例1Vogt小柳原田综合征

患者,男,57岁,入院前11d无明显原因双眼同时出现发红、视力下降、异物感、轻度畏光、流泪症状,伴前部头痛,无眼胀、疼痛、虹视、视矇及恶心呕吐等现象。休息后畏光、发红症状不缓解,头痛为持续性,程度较轻,伴轻度耳鸣。否认高血压、糖尿病及心脑血管病等全身病史,无烟酒等不良嗜好。入院查体:一般情况可,发育正常,营养中等,神志清,查体合作。体温36.4℃,脉搏67次/min,呼吸17次/min,血压/76mmHg。眼科检查:视力:右0.04,左0.05。眼压:右15mmHg,左14mmHg。双眼睑无异常,球结膜睫状充血(+),结膜囊无分泌物,角膜透明,色素性KP(+),前房深度正常,房水闪辉(+),房水细胞Ⅰ级(5~10个细胞/视野),虹膜纹理欠清,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射存在,晶状体周边皮质呈轻度楔形混浊。托吡卡胺散瞳眼底检查:双侧视盘边界模糊,轻度水肿,色淡红,C/D约0.3,视网膜血管走行正常,A/V=2/3,周边视网膜颜色淡红,后极部视网膜明显水肿,黄斑反光不清。辅助检查:眼底荧光血管造影:早期多发高荧光点,后逐渐融合成片状;B超示双眼后部弥漫性视网膜脱离。入院第1d查房,患者系中老年男性,既往无高血压、糖尿病及心脑血管病等全身病史,11d前无明显原因出现双眼发红、视力下降、异物感、轻度畏光、流泪,伴前部头痛,无眼胀、疼痛、虹视、视矇及恶心呕吐等症状,休息后症状不缓解,头痛为持续性轻度疼痛,伴耳鸣。眼科检查:双眼视力较差,眼压正常范围,双眼球结膜睫状充血(+),角膜透明,色素性KP(+),前房深度正常,房水闪辉(+),房水细胞Ⅰ级,虹膜纹理欠清,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射存在,晶状体周边皮质呈轻度楔形混浊。眼底检查见双侧视盘边界模糊,轻度水肿,色淡红,C/D正常,视网膜血管走行正常,A/V=2/3,周边视网膜颜色淡红,后极部视网膜明显水肿,黄斑反光不清。眼底荧光血管造影显示早期多发高荧光点,后逐渐融合成片状。B超示双眼后部弥漫性视网膜脱离。结合患者无明显原因同时出现双眼视力下降病史及体征,初步诊断为:1.Vogt-小柳原田综合征。2.年龄相关性白内障:初发期(双)。本病需注意与交感性眼炎、后部巩膜炎、葡萄膜渗出综合征等相鉴别:1.交感性眼炎:患者有眼球穿通伤或内眼手术病史,但有些患者可因眼球穿通伤轻微或由于时间过久难以回忆,所以应详询病史,避免遗漏。另外,交感性眼炎发病率男性多于女性,可见于所有年龄,白人多见,常见脉络膜增厚、浆细胞及嗜酸粒细胞浸润现象,可出现听力下降、白癜风、脱发、毛发变白,但较Vogt-小柳原田综合征少见。2.后部巩膜炎:多发生于女性,通常双眼发病,可出现眼痛、眼红、畏光、流泪及视力下降,眼底一般表现为视乳头水肿、脉络膜皱褶、环状团块、视网膜条纹、弥漫性脉络膜增厚等,超声检查可见高反射性增厚。3.葡萄膜渗出综合征:此病可影响双眼,但一般先后发生,炎症改变轻微,可引起浆液性视网膜脱离,但为慢性或亚急性经过,无皮肤、毛发、神经系统改变。分析病情,患者双眼前后节均见葡萄膜炎症改变,且双眼同时发生,患者有持续性头痛,伴耳鸣表现,Vogt-小柳原田综合征诊断较肯定。结合患者病情,给予镇静、卧床休息、全身及眼局部应用抗生素、激素:甲基强的松龙80mgivdripqd;青霉素万Uivdripbid;妥布霉素地塞米松滴眼液点双眼qh;双眼球后分别注射地塞米松2.5mgst;另加用视神经保护药物:甲钴胺(维生素B12)1.0mgivdripqd;维生素E、维生素C颗粒3gqdpo;维生素Bmgtid;维生素Bmgtid。注意稳定患者情绪,避免过度疲劳。

入院第3d,患者一般情况可,自述视力较昨日略提高,仍感轻度头痛,全身无明显不适。眼科检查:视力:右0.1,左0.15。眼压:右14mmHg,左14mmHg。双眼球结膜睫状充血(+),角膜后色素性KP(+),房水闪辉(+),房水细胞Ⅰ级,双侧视盘边界模糊、轻度水肿,后极部视网膜水肿未见明显减轻,黄斑反光不清。分析病情:根据患者临床表现及辅助检查,Vogt-小柳原田综合征诊断较肯定,临床上Vogt-小柳原田综合征分为以下4期:前驱期、葡萄膜炎期、慢性期、复发期。现患者双眼前后节均见炎症表现,处于葡萄膜炎期,目前对该病的治疗原则是早期大剂量全身及局部使用糖皮质激素,尽快控制炎症反应,疗程应足够长(至少6~8个月以上)。糖皮质激素对该病的作用为:抑制中性粒细胞、嗜碱粒细胞和肥大细胞的脱颗粒作用;抑制细胞免疫反应;抑制前列腺素和白三烯的合成;减少毛细血管通透性;抗炎作用;对溶酶体的稳定作用;抑制淋巴因子的活性。糖皮质激素是治疗Vogt-小柳原田综合征的主要药物,早期应用和使用得当可显著缩短病程及改善预后。但至于如何应用、治疗时间和剂量目前尚无一致的看法,有人强调应早期使用大剂量糖皮质激素冲击治疗,静脉应用甲基强的松龙mg,水肿减轻后逐渐减量,Hayasaka等认为每天给予强的松mg治疗仅有眼后段受累者,虽然对使用剂量各家报道不一,但均强调了早期大剂量使用的方法,我们主张早期静脉应用甲基强的松龙80mgqd,7~10d后视情形逐渐减量,重要的是要向患者解释好病情,树立长期观念和信心。患者经过卧床休息、全身及眼局部应用抗生素及激素治疗后视力略有提高,说明患者对糖皮质激素治疗较敏感。目前可按前述药物继续用药,为防止虹膜炎症发生后粘连,加用1%阿托品滴眼液点双眼qd,注意观察眼部变化及激素副作用。

入院第7d,患者精神好,自述视力较前明显提高,轻微头痛,耳鸣症状消失,全身无其他不适,饮食及睡眠正常。眼科检查:视力:右0.4,左0.6。眼压:右14mmHg,左14mmHg。双眼球结膜睫状充血(+),角膜后色素性KP(+),房水闪辉(+),房水细胞(-),双侧视盘边界模糊、水肿(+),后极部视网膜水肿较前明显减轻,可见少量视网膜皱褶,黄斑反光仍不清。患者经过短期内糖皮质激素治疗视力明显提高,充分说明该病对激素的依赖性。Vogt-小柳原田综合征在我国为较常见的难治性葡萄膜炎之一,累及全身多个系统,病程长,预后主要取决于葡萄膜炎的炎症程度、持续时间、有无复发及复发频度和治疗是否合理与及时。葡萄膜炎越严重、持续时间越长,引起继发性青光眼、并发性白内障、视网膜下新生血管膜、视神经萎缩等并发症的机会越多。有研究表明,在治疗后炎症迅速控制者的各种并发症的发生率与迁延不愈者相比具有极其显著的差异,所以,建立长程、规范、合理的治疗显得极其重要,其中也包括稳定患者情绪、帮助患者了解病情、树立治疗信心等心理内容。治疗中要注意以下几点误区:①视力恢复不等于炎症完全消失;②前房闪辉可见于多种情形下,并不能代表炎症的起伏,如血房水屏障破坏、高眼压下、钝挫伤、反应性、虹膜炎的恢复期等均可出现;③房水细胞的存在是炎症的可靠指标。该患者现入院治疗7d,视力迅速提高,房水细胞消失,说明对目前治疗反应良好,应继续维持甲基强的松龙80mg静脉输液,眼部滴用妥布霉素地塞米松滴眼液,10d后如病情稳定可将全身激素用量减至60mg。

入院第13d,患者一般情况可,自述视力自昨日下降,头痛症状基本消失,全身无明显不适,饮食及睡眠稍差。眼科检查:视力:右0.25,左0.2。眼压:右13mmHg,左14mmHg。双眼球结膜睫状充血(-),角膜后色素性KP(+),房水闪辉(+),房水细胞(-),双侧视盘边界仍模糊、水肿(+),后极部视网膜水肿(+),视网膜皱褶减少,黄斑反光不清。追问病史,患者自述老伴因胃部疾病需入院手术治疗,近2d得此消息后一直情绪波动,晚上睡眠质量差。分析病情:患者近2d因情绪低落导致睡眠差,现双眼视力均下降,眼底后极部视网膜水肿加重,病情出现反复。立即给予镇静剂口服,稳定患者情绪,双眼球后分别注射地塞米松2.5mg。用药后第2d患者视力提高至右0.4,左0.5。分析病情:该患者治疗过程中视力出现反复,应用球后注射地塞米松后又迅速恢复,充分说明患者情绪状态对疾病的影响,也再次证明了该病对激素的依赖性。临床上要防止诊治葡萄膜炎过程中两种常见倾向:①把好的结果和用药联系起来;②把不好的结果和疾病的复杂性联系起来。一个有经验的临床医生既要态度严谨、耐心细致,又要养成良好的辩证思维习惯,注意防止错误倾向的发生。

入院第23d,患者一般情况好,自述视力恢复良好,头痛症状消失、全身无明显不适、无异常反应,饮食及睡眠正常。眼科检查:视力:右0.6,左0.7。眼压:右14mmHg,左15mmHg。双眼球结膜睫状充血(-),角膜后色素性KP(-),房水闪辉(-),房水细胞(-),双眼视盘边界稍模糊、水肿基本消失,后部视网膜水肿消失,黄斑反光仍不清。目前患者病情稳定,视力已恢复至右0.6、左0.7,双眼前节反应全部消失,眼底视网膜水肿基本消失,全身无异常反应,对激素治疗反应良好。考虑患者经济因素及目前病情,可以通知近期出院,门诊复诊治疗,现对用药进行如下调整:1.甲基强的松龙已减至60mg10d,可改为强的松60mg应用2~3d病情无反复后出院,继续应用至1个月后逐渐减量,总疗程应超过6个月。2.强调个体化用量,在复诊过程中应认真检查,前后对比,根据病情调整剂量,力争找到适合患者个体的既能稳定控制病情、防止炎症复发,又能最大限度减少用药量,阻止副作用的发生。3.重视日常休养对疾病的影响:劳逸结合、心情舒.、生活规律。4.向患者强调按时、及时复诊的重要性。

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