患者,男,25岁,因“双耳廓红肿胀2月余,左眼红肿10余天”入院。患者于2个月余前无明显诱因出现双耳廓瘙痒,随后出现肿胀,医院耳鼻喉科,治疗无效,双耳肿胀无缓解,并开始逐渐出现左眼红肿,便到我院风湿科就诊,门诊以“复发性多软骨炎”收入院。
下图是治疗4天后效果——患者耳廓红肿减退、眼部红肿消失(因保护患者隐私,在此不公开眼部照片,还望谅解)
什么是复发性多软骨炎?
复发性多软骨炎是一种以软骨组织复发性退化性炎症为特点的较为少见的累及全身多系统的疾病。复发性多软骨炎发病率较低,多起病较急,部分呈爆发性发作。
患者可迅速出现全身性衰竭,多反复发作,可单个器官或组织病变,亦可累及多个器官或组织。常累及的器官或组织有眼、耳、鼻、喉、气管及支气管、关节、心脏瓣膜和肾等。
其具体发病原因及机制尚不清楚,目前认为与机体的自身免疫反应有密切关系。当软骨基质受外伤、炎症等因素的影响暴露出抗原性,导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织如葡萄膜、玻璃体、心瓣膜、器官黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小球基底膜等组织的免疫反应。
复发性多软骨炎有何临床表现?
根据受累部位而出现对应的不典型的症状:
1
耳
耳廓软骨炎是最常见的临床表现。单侧或双侧突发的耳廓红肿热痛,反复发作导致耳廓松弛和塌陷畸形,俗称“菜花耳”。病变局限于软骨部分而不侵犯耳垂。可合并内耳听力损伤、前庭病变出现旋转性头晕、共济失调、恶心呕吐等症状;
2
鼻
突然出现鼻部红肿触痛,反复发作可造成鼻软骨塌陷,形成鞍鼻畸形;
3
眼
可出现巩膜炎,角膜、结膜及眼睑水肿,眼球突出及眼肌麻痹;
4
喉、气管及支气管
可出现咽痛、甲状软骨肿痛、声音嘶哑、咳嗽吸气性喘鸣,严重者可出现呼吸困难及窒息;
5
心血管
可出现主动脉瘤、心包炎、血管栓塞、瓣膜炎等,主动脉瘤破裂可造成死亡,心脏传导系统的炎性和纤维化病变则可出现完全性房室传导阻滞;
6
关节
约70%受累,表现为间歇性关节痛及关节炎,呈游走性,常累及膝、踝、肘和手足关节,影像学可见关节间隙变窄;
7
皮肤
无特异性,可有荨麻疹、血管性水肿、多形红斑和网状青斑等,皮肤病理提示白细胞破碎性血管炎;
8
肾脏
可有蛋白尿、血尿,肾活检为节段坏死性新月体肾小球肾炎,常合并系统性红斑狼疮或干燥综合征;
9
其他
可有神经系统受损表现、肝功能损害、脾大、贫血等症状。
本病极易误诊,以下几种原因:①累及多器官或累及某一系统时症状不典型;
②无特异性的生物学指标;
③对症治疗有效造成误导,如误诊为支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、类风湿关节炎或过敏性喉炎。其对糖皮质激素进行治疗有效,症状缓解;
④该病发病率低,医务工作者缺乏对其了解,易误诊为本专业内的其他疾病。
注意:累及到喉、气管及支气管急性发作期应嘱患者卧床休息,视病情给与流质或半流质饮食,以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅,预防窒息。及时就诊,请记住,风湿免疫科疾病表现多样,极易忽略和漏诊。
我们一直在做的就是让大家认识风湿免疫病,让患者少走弯路!
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