病史
女，54岁，右眼球突出半年。
影像学表现
CT
增强软组织窗
骨窗
MRI
T2
T1增强
DWI/ADC
编辑/校对：管文婷/王焱钧
诊断结果：右侧眼眶淀粉样变性，累及泪腺及外直肌
淀粉样变性
概述：
淀粉样变性由淀粉样物质在脏器细胞间浸润、沉积而引起的一种少见病，淀粉样物质是一种无定形、玻璃样透明的由正常血浆蛋白类构成的纤维物质
根据Symmers分类法分为原发性、继发性、与多发性骨髓瘤相关及遗传性或家族性淀粉样变性；可为全身性或局部累及
全身性淀粉样变性常累及肾脏、心脏、皮肤等。头颈部淀粉样变性最常累及喉。眼眶淀粉样变性最常累及眼睑，其次是结膜和泪腺，以中老年人常见，男性较女性多见（泪腺淀粉样变性多见于女性），多为单侧，局部眼眶淀粉样变性常位于眼眶上部，表现为无痛、可触及的肿块。
眼眶淀粉样变性影像学表现
CT：
1.泪腺、眼睑或结膜肿胀，等密度软组织肿块，轻-中度强化，内可见形状不规则的钙化
2.骨质侵蚀、骨质吸收或骨质增生少见
MR：
?
1.累及泪腺、眼睑或结膜软组织肿块，T1WI等信号，T2WI低信号
2.增强呈轻-中度强化
鉴别诊断
1.多形性腺瘤
又称良性混合瘤，是泪腺最常见的良性上皮性肿瘤
多见于中年女性，病程较长，无触痛，可多发；多发于单侧，多源于泪腺眶部；术后易复发和恶变
病理：灰白色实性肿物，包膜完整，厚薄不一；肿瘤包括上皮和间叶成分（间叶成分多样，包含黏液性、纤维性、软骨性和骨性等）
CT表现为不均匀等密度分叶状肿块，可有囊变；骨质可受压凹陷或变薄；MR呈长T1长T2信号，信号不均匀；增强后实性部分明显强化
当临床表现长期泪腺肿瘤突然增大、有局部疼痛以及影像学检查发现混合瘤术后复发、骨质侵蚀破坏时应考虑多形性腺瘤恶变
2.腺样囊腺癌
泪腺最常见的恶性上皮性肿瘤
大多数腺样囊性癌起源于泪腺的眶部；多见于中青年女性；典型的临床表现为眼球突出、眶区疼痛及压痛，也可出现麻木、上睑下垂、复视等
病理：主要由群集成巢或条索状、核浓染而缺乏胞浆的小圆形细胞组成，病变无完整的包膜，呈浸润性生长，可沿神经周蔓延；可分为管状型、筛状型和实体型
CT
病变侧正常泪腺轮廓消失，可见长圆形、扁平形或不规则形的高密度肿块影，少数伴有点或结节状钙化；病变常沿眼眶外壁呈匍匐状生长或粘膜下生长；增强后中到高度强化，部分病灶强化不均匀，内可见未强化的囊变坏死区
邻近眶壁多伴有虫蚀样骨质破坏，病变边缘常不规则，呈锯齿状
进展期病变可向邻近结构蔓延，部分也可沿神经周转移，甚至在远处出现转移灶，即所谓“跳跃转移”，此征象也是腺样囊性癌常见表现之一
MR
与正常眼外肌比较，T1WI呈低或等信号，T2WI多呈高信号，多数信号不均匀，中度-明显强化；MRI能更清楚显示病变向邻近结构蔓延的范围，尤其发现病变沿神经周转移更敏感、更准确，以增强扫描联合脂肪抑制技术显示效果最佳
3.炎性假瘤
眼眶炎性假瘤又称特发性眼眶炎症，根据累及部位分为眶隔前炎型、肌炎型、泪腺炎型、巩膜周围炎型、视神经束膜炎型、弥漫型、眶尖型7型
临床表现：急性炎性假瘤起病急，可有眼周不适或疼痛、眼球转动受限等；亚急性及慢性症状和体征持续时间长；激素治疗有效但易复发
病理表现：急性期主要为水肿和轻度炎性浸润，亚急性和慢性期大量纤维血管基质形成，病变逐渐纤维化
CT
泪腺炎型：泪腺弥漫性增大，可凸出于眶缘，常无局部骨质破坏；
肌炎型：一条或数条眼外肌增粗，以上直肌和内直肌多见，典型者为肌腱和肌腹同时增粗，边缘多模糊，不整齐
MR
淋巴细胞浸润型炎性假瘤：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，较明显强化
硬化型炎性假瘤：T1WI和T2WI呈低信号，较明显强化
4.IgG4相关性眼病
IgG4相关性眼病是以血清IgG4水平升高及IgG4阳性浆细胞浸润泪腺、眼外肌、眶下神经等眼部附属器为特征，而且经常是全身系统性病变的首发症状。
IgG4相关性眼病诊断标准：影像学检查发现眼附属器受累的证据，IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞≥40%或IgG4阳性细胞＞50/高倍视野，血清IgG4水平增高(≥1.35g/L)
影像学表现
累及部位不同可有不同的表现：
泪腺病变表现为双侧泪腺弥漫性对称性肿大；眶内病变可表现为眶内软组织肿块，伴有眶内脂肪、眶周及提上睑肌弥漫性受累；眼外肌病变表现为双侧眼外肌增粗，各眼外肌均可受累，多呈弥漫性管状增粗；周围神经主要累及三叉神经及其分支，如眶上/下神经、额神经和下牙槽神经均可受累或单独发生，以眶下神经受累最常见，还可沿神经及其分支向周围蔓延。
MR信号特点
MRI上病灶信号改变主要依靠病变组织内浸润的淋巴浆细胞和纤维化成分之间的比例决定；T1WI多呈均匀等或低信号，T2WI为均匀低或等信号；以短T2信号多见，T2WI呈低信号被认为是该病变较为特征性的改变；增强后多表现为轻度至明显均匀的强化，动态增强呈渐进性延迟强化。
5.泪腺恶性淋巴瘤
多见于老年女性；可是全身淋巴瘤的眼部表现，也可单发于眼眶，约30％以上原发性眼眶淋巴瘤最终发展为全身淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤，以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤为多见
临床表现：眼眶颞上部无痛性缓慢生长的肿块
影像学表现：单侧多见，泪腺弥漫肿大，可同时累及泪腺眶部和睑部，呈带凹面的扁圆形，与周围结构轮廓一致，包绕眼球铸型生长；CT呈等密度，骨质破坏少见；MR呈等T1等T2信号，增强后呈轻-中度均匀强化；DWI弥散明显受限
参考文献
1.YerliH,AydinE,AvciS,etal.FocalAmyloidosisoftheOrbitPresentingasaMass:MRIandCTFeatures.IranJRadiol,,8(4):-.
2.吉晓滨,梁赐芳.头颈部淀粉样变性病.中国医学文摘(耳鼻咽喉科学),,(01):3-7.
3.杨本涛,王振常,宋照亮,等.泪腺腺样囊性癌的CT和MRI诊断.临床放射学杂志,,26(03):-.
4.ToyodaK,ObaH,KutomiK,etal.MRimagingofIgG4-relateddiseaseintheheadandneckandbrain.AJNRAmJNeuroradiol.,33(11):-.
5.余长亮,刘斌,余永强.头颈部IgG4相关性疾病的临床及影像学诊断.国际医学放射学杂志,,36(02):-.
6.GaoY,MoonisG,CunnaneME,etal.Lacrimalglandmasses.AJRAmJRoentgenol.,(3):W-81.