玫瑰痤疮是一种好发于面中部的慢性炎症性皮肤病,主要表现为面中部反复潮红、红斑、持久性红斑及面颊、口周或鼻部毛细血管扩张、丘疹或丘脓疱疹,伴或不伴眼部症状以及主观症状如灼热、刺痛、干燥或瘙痒等。但是对该疾病具体的发病机制仍不清楚。近年来,对该疾病的诊治已有了新的认识,因而在《中国玫瑰痤疮诊疗专家共识()》的基础上制定了版中国玫瑰痤疮诊疗指南。主要更新内容如下:
一.发病机制通常认为玫瑰痤疮可能是在一定遗传背景基础上,由多种因素诱导的以天然免疫和神经血管调节功能异常为主导的慢性炎症性疾病。发生机制主要有以下几个方面。
一、遗传因素
与玫瑰痤疮发病人群相关的基因包括HLA-DRA(DRB1*03:01,DRB1*02:01,DQA1*05:01)、BTNL2、PRELID2、KCTD16等。
二、神经血管调节功能异常
神经血管功能调节异常在玫瑰痤疮发病中起重要作用。各种物理或化学因素刺激释放神经肽,不仅可引起神经源性炎症,还可诱发脉管舒缩调节紊乱,从而引起潮红、红斑等症状。
三、天然免疫功能异常
天然免疫反应异常激活在本病炎症形成中发挥重要作用。玫瑰痤疮皮损中,多种天然免疫相关分子如Toll样受体2(TLR2)、抗菌肽等表达增加,可以加重炎症反应和诱导血管生成。
四、皮肤屏障功能障碍
玫瑰痤疮皮肤屏障功能障碍多源于疾病本身的炎症损害以及环境因素、不恰当的外用药物、护肤品或光电治疗等的影响。
五、微生态紊乱
大量毛囊蠕形螨可通过天然或获得性免疫加重炎症过程。其他微生物如痤疮丙酸杆菌、表皮葡萄球菌等可能在一定程度上参与发病过程。
二、临床特点
一、主要表现:
1.阵发性潮红:可在数秒至数分钟内发生,以响应触发因素(如温度变化、日晒、情绪改变或辛辣刺激食物等)对神经血管的刺激。
2.持续性红斑:面部皮肤持续性发红,可随外界刺激因素周期性加重或减轻,但不会完全自行消退,这是玫瑰痤疮最常见的表现。
3.丘疹、脓疱:圆顶状红色丘疹,针头大小的浅表脓疱,也可能会出现结节。
4.毛细血管扩张:浅肤色患者中较多见,肤色较深的患者中可能不易察觉。
5.增生肥大:主要表现为皮肤增厚、腺体增生和球状外观。
二、次要表现:
1.皮肤敏感症状:灼热感或刺痛感等自觉症状在玫瑰痤疮患者中较为常见。
2.水肿:面部水肿可能伴发或继发于红斑或潮红,是长期皮肤炎症引起毛细血管或淋巴管通透性增加、组织液外渗所致。
3.皮肤干燥:大部分玫瑰痤疮患者面部皮肤干燥、经皮失水率增加,少部分表现为皮肤油腻。
4.眼部表现:眼部症状通常是伴随症状,包括:眼周丘疹脓疱,睑缘丘疹、脓疱、毛细血管扩张,眼睑结膜充血,局部角膜基质浸润或溃疡,巩膜炎和角膜巩膜炎等。
三、诊断及鉴别诊断对比新旧两个版本的指南:年国内学者提出了分部位诊断标准的探讨,如下图,面颊部和鼻/口周部两个部位中只要1个满足诊断标准,即可诊断玫瑰痤疮。由于玫瑰痤疮的临床表现比较多样,常常与寻常痤疮、脂溢性皮炎及面部湿疹/特应性皮炎合并存在。所以玫瑰痤疮的鉴别诊断中,也需要特别注意。其他诊断要点具体如下:
一、诊断要点
面部中央血管受累是玫瑰痤疮最基本的病理生理改变,不同部位(面颊部、鼻部或口周)皮损有其不同特征,面颊部和鼻/口周部两个部位中只要1个满足诊断标准,即可诊断玫瑰痤疮。
注:a面颊部满足必要性表现就可诊断玫瑰痤疮,无论是否有选择性表现;b口周/鼻部在满足必要性表现的基础上需合并至少1种选择性表现才可诊断玫瑰痤疮。两个部位中只要1个满足诊断标准,即可诊断玫瑰痤疮,诊断过程中需要排除其他诱因引起的阵发性潮红或持续性红斑,包括外用药物(如糖皮质激素类、维A酸类等)、系统药物(如烟酸、异维A酸等)、局部化学治疗或光电治疗、月经期或围绝经期症状和系统疾病(如类癌综合征、系统性肥大细胞增生症、一些腺体的髓样癌等)
二、辅助检查
玫瑰痤疮的辅助检查手段有限,部分检查结果可能不具备诊断特异性,需要结合临床表现综合诊断和评价。
1.皮肤镜
2.反射式共聚焦显微镜
3.组织病理检查
4.计算机辅助成像系统
三、鉴别诊断
1.主要表现为持续性红斑的患者,需要与面部湿疹/特应性皮炎、接触性皮炎/光敏性接触性皮炎、面部脂溢性皮炎、激素依赖性皮炎、系统性红斑狼疮、红斑型天疱疮、银屑病等鉴别。
2.主要表现为丘疹脓疱的患者,需要与寻常痤疮、嗜酸性脓疱性毛囊炎、面部播散性粟粒性狼疮等鉴别。
3.主要表现为增生肥大的患者,需要与鼻部结节病、皮肤肿瘤引起的皮肤增生肥大等鉴别。
4.主要表现为阵发性潮红的患者,则需要与类癌综合征、月经期或围绝经期症状、系统性肥大细胞增生症等鉴别。特别要注意的是玫瑰痤疮常常与寻常痤疮、脂溢性皮炎及面部湿疹/特应性皮炎合并存在。
四、严重程度评估
此外,在玫瑰痤疮的评估度,也主要是基于不同皮损表现进行评估。目前已有各种相关量表和评价方法用于疾病的整体评估,包括:阵发性潮红评估量表、持续性红斑评估量表和丘疹脓疱评估量表,炎症病灶计数和研究者整体评价等。
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