肾小球疾病
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一、概述
（一）发病机制目前认为多数人类肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病。在慢性进展过程中，也有非免疫性炎症机制参与。
（二）原发性肾小球疾病的临床及病理分类原发性肾小球疾病的临床分型分为以下五个类型：①急性肾小球肾炎；②急进性肾小球肾炎；③慢性肾小球肾炎；④隐匿性肾小球肾炎（无症状性蛋白尿或/和血尿）；⑤肾病综合征。（5个）
原发性肾小球疾病的病理分型仍采用年世界卫生组织分类标准：①轻微病变性肾小球肾炎；②局灶性节段性病变；③弥漫性肾小球肾炎：本型又分为A.膜性肾病；B.增生性肾炎：包括系膜增生性肾小球肾炎；毛细血管内增生性肾小球肾炎；系膜毛细血管性肾小球肾炎；致密沉积物性肾小球肾炎；新月体性肾小球肾炎。C.硬化性肾小球肾炎三类；④未分类的肾小球肾炎。（4个）
微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性病变。肾小球疾病的临床与病理类型间存在一定联系，但无肯定的对应关系。一种病理类型可呈多种临床表现，而同样的临床表现又可对应多种病理类型。肾活检病理检查已成为当代肾脏病学临床诊断、治疗及判断预后的非常重要的依据。
二、急性肾小球肾炎（一）病因感染主要为链球菌，在致病性链球菌中，最常见的致肾炎菌株为β一溶血性链球菌A组12型。常见的感染部位是上呼吸道（多见于扁桃体炎）及皮肤（多为脓疱疮）。本病主要是由感染所诱发的免疫反应引起。（二）临床表现多发于儿童，男性多于女性，通常于前驱感染后1～3周起病。呼吸道感染者潜伏期较皮肤感染短。起病较急，病情轻重不一，轻者呈亚临床型（仅有尿常规及血清C3异常），重者可发生急性肾衰竭。本病大多有自愈倾向。典型者具体表现：
1.血尿几乎所有患者均有肾小球源性血尿，常为疾病首发症状和患者就诊原因，肉眼血尿约占40％，无血凝块。
2.蛋白尿几乎所有患者有蛋白尿，大都在0.5～3.5g/d之间，仅不到20％的患者蛋白尿3.5g/d，常为非选择性蛋白尿。
3.水肿80％以上患者出现，轻者晨起眼睑肿或伴有下肢水肿，少数严重患者可延及全身，呈可凹陷性。4.高血压约80％患者出现一过性高血压，多为轻中度。与水钠潴留有关，利尿后渐恢复正常。少数患者可出现严重高血压，甚至高血压脑病。
5.肾功能异常起病时大部分患者有尿量减少，少数患者甚至少尿，出现一过性氮质血症，极少数患者出现急性肾衰竭。
6.其他全身表现常有乏力、厌食、恶心、头晕等。免疫学检查异常起病初期血清补体C3下降，于8周内渐恢复正常，对提示本病意义很大。患者血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，提示其近期内曾有过链球菌感染。（三）诊断和鉴别诊断于链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压、甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者，即可临床诊断为链球菌感染后急性肾炎。若肾小球滤过率进行性下降或病情于2个月尚未见全面好转者应及时作肾活检，以明确诊断。链球菌感染后急性肾炎应与下列疾病鉴别。
1.以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
（1）其他病原体感染后急性肾炎：许多细菌、病毒及寄生虫感染可引起急性肾炎。目前较常见于多种病毒感染极期或感染后3～5天，临床表现较轻，常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自限。
（2）系膜毛细血管性肾小球肾炎：又称膜增生性肾小球肾炎，除表现为急性肾炎综合征外，常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向，50％～70％患者有持续性低补体血症，8周内不恢复。
（3）系膜增生性肾小球肾炎：部分患者有前驱感染可呈急性肾炎综合征，患者血清C3正常，病情无自愈倾向。IgA肾病患者疾病潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者血清IgA升高。2.急进性肾小球肾炎起病过程与急性肾炎相似，但除急性肾炎综合征外，常早期出现少尿，无尿及肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈现急性。肾衰竭且诊断困难者应及时作肾活检与此鉴别。
3.全身系统性疾病肾脏受累系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征，但伴有其他系统受累的典型临床表现和实验室检查，可资鉴别。
（四）治疗本病治疗以休息及对症处理为主。急性肾衰竭患者应予透析，待其自然恢复。不宜应用激素及细胞毒药物。
1.一般治疗急性期必须卧床休息，待肉眼血尿消失，水肿消退，血压恢复正常。低盐饮食（3g/d），肾功能正常者不需限制蛋白质入量，出现氮质血症时应限制蛋白，并以优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。
2.治疗感染灶在起病初应用青霉素或大环内酯类抗生素控制链球菌感染灶，以消除残存抗原的作用，但其效果目前尚无肯定结论。
3.对症治疗
（1）利尿：控制水钠摄入后仍有水肿，应予利尿剂，常用噻嗪类药（如氢氯噻嗪25mg，每日三次，口服），袢利尿剂（如呋塞米20～mg/d）。不宜应用汞利尿剂，渗透性利尿及保钾利尿剂。
（2）降压：利尿剂应用后血压仍无下降可加用降压药如钙通道阻滞剂、血管扩张药等。也可用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，但需注意血钾及血肌酐有无升高，血肌酐大于μmol/L的非透析治疗患者不宜应用。
4.透析治疗少数发生急性肾衰竭而有透析指征时，应及时透析以帮助患者度过急性期。由于本病具有自愈倾向，肾功能多可逐渐恢复，一般不需要长期维持透析。
三、急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎是临床以急进性肾炎综合征（急性起病、尿少、水肿、高血压、蛋白尿、血尿）、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾炎表现的一组疾病，又称新月体肾炎，毛细血管外增生性肾炎。光镜下50％以上肾小球的肾小囊中有大新月体形成，早期为细胞性，后期为纤维性。
病因包括：①原发性急进性肾小球肾炎；②继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎；③由原发性肾小球病的基础上形成广泛新月体，即病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎。
原发性急进性肾小球肾炎，简称急进性肾炎。根据免疫病理及患者血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）的有无分为五型；①Ⅰ型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合激活补体而致病；②Ⅱ型又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。此型患者常有前驱上呼吸道感染史，提示其致病抗原可能为某些病原体；③Ⅲ型为非免疫复合物型，该型患者50％-80％为原发性小血管炎肾损害，肾脏可为首发、甚至惟一受累器官或与其他系统损害并存。此型患者血清ANCA常呈阳性；④Ⅳ型为Ⅰ型患者血清中ANCA阳性者；⑤Ⅴ型为Ⅲ型患者ANCA阴性者。
（一）诊断和鉴别诊断凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是否已达少尿性急性肾衰竭，应及时进行肾活检。若病理证实为新月体肾小球肾炎，临床和实验室检查除外系统性疾病，诊断可成立。
原发性急进性肾炎应与下列疾病鉴别：
1.继发性急进性肾炎肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查可鉴别诊断。
2.原发性肾小球病如重症毛细血管增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾小球肾炎等，临床上鉴别困难，作肾活检可明确诊断。
3.引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病①急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血（如休克、脱水）或肾毒性药物（如肾毒性抗生素）或肾小管堵塞（如异型输血）等诱因，临床上肾小管损害为主（尿钠增加、低比重尿及低渗透压尿）；②急性过敏性间质性肾炎：常有明确的用药史及药物过敏反应（低热、皮疹等）、血和尿嗜酸性粒细胞增加；③梗阻性肾病：患者常突发或急骤出现无尿，B超等影像学检查可证实尿路梗阻存在。
（二）治疗RPGN进展快，如能早期诊断，及时予以强化免疫抑制治疗，可改善患者预后。
1.强化疗法
（1）强化血浆置换疗法：主要适用于Ⅰ型(首选）、Ⅲ型和Goodpasture综合征。
（2）甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗：主要适用Ⅱ、Ⅲ型。
2.对症治疗对钠水潴留、高血压及感染等需积极采取相应治疗措施。
3.替代治疗急性肾衰竭已达透析指征者，应及时透析。
四、慢性肾小球肾炎
（一）临床表现慢性肾小球肾炎是一组病情迁延、病变缓慢进展、病因多样、病理类型多种的原发性肾小球疾病。临床特点为病程长，有不同程度的蛋白尿和血尿、水肿、高血压和肾损害，最终发展为慢性肾衰竭。
（二）诊断和鉴别诊断凡尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型尿）、水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑此病。在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后，临床可诊断为慢性肾小球肾炎。
慢性肾小球肾炎主要应与下列疾病鉴别：
1.其他原发性肾小球病①隐匿型肾小球肾炎主要表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退；②感染后急性肾炎有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。二者的潜伏期不同，血清C3的动态变化有助鉴别；疾病的转归不同，慢性肾炎无自愈倾向，呈慢性进展，亦可资区别。
2.Alport综合征Alport综合征多在10岁之前起病，有眼（球形晶状体等）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿，轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害）异常，并有阳性家族史。
3.原发性高血压肾损害呈血压明显增高的慢性肾炎需与原发性高血压肾损害鉴别，后者先有较长期高血压，其后再出现肾损害，临床上远端肾小管功能损伤（如尿浓缩功能减退、夜尿增多）较肾小球功能损伤早，尿改变轻微（微量至轻度蛋白尿，可有镜下血尿及管型），常有高血压的其他靶器官（心、脑）并发症。
4.其他继发性肾小球肾炎如狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等，依据相应的系统表现及特异性实验室检查可鉴别。（三）治疗慢性肾小球肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的，而不以消除尿蛋白及尿红细胞为目标。因此，一般不宜给糖皮质激素及细胞毒药物。
综合治疗措施如下：
蛋白质及磷摄入的限制肾功能不全的患者应根据肾功能减退程度控制蛋白质，约为0.5～0.8g/（kg·d），予含必需氨基酸多的优质动物蛋白，辅以α酮酸或肾衰氨基酸（含8种必需氨基酸及组氨酸）治疗，同时适当增加碳水化合物摄入。蛋白摄入限制后，磷的摄入也相应减少（mg/d）。低蛋白饮食可明显减轻肾小球高滤过及肾小球内高压，延缓肾小球硬化。2.控制高血压高血压可引起肾小球内高压，加重肾脏的高血流动力学，导致肾小球进行性毁损，应积极予以控制，防止肾功能恶化。治疗原则：①力争把血压控制在理想水平：蛋白尿≥1g/d，血压控制在/75mmHg以下；尿蛋白1g/d，血压控制在/80mmHg以下；②选择能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护作用的降压药物。高血压患者应限盐（3g/d）；有钠水潴留容量依赖性高血压者可选用氢氯噻嗪12.5mg～50mg/d，1次或分次口服。
对肾素依赖性高血压则首选血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，如贝那普利5～20mg，每日1次或血管紧张素受体拮抗剂，如洛沙坦50～mg，每日1次。此二类药具有降低血压、减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾脏保护作用。但肾功能不全者要防治高血钾，血肌酐大于μmol/L的非透析治疗患者不用或慎用。其他降压药包括β受体阻滞利、钙通道阻滞剂及血管扩张剂。顽固性高血压可选用不同类型降压药联合应用。
3.应用抗血小板药。
五、肾病综合征
（一）诊断标准包括三个方面：
1.确诊肾病综合征其依据是：①尿蛋白过3.5g/d；②血浆白蛋白低于30g/L；③水肿：④血脂升高。其中①②两项为诊断所必需。（三高一低）
2.确认病因必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征，最好进行肾活检，做出病理诊断。引起原发性肾病综合征的肾小球病主要病理类型有微小病变型肾病，系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。
3.判定有无并发症。
（二）继发性肾病综合征的常见病因及主要特点
继发性肾病综合征的原因很多，常见的有：
1.系统性红斑性狼疮性肾炎多见于青年女性，伴不同程度的多系统受损表现，如发热、皮疹、关节炎、多发性浆膜炎、脱发及口腔溃疡等。血清免疫学检查可有多种异常，如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm及RNF抗体及其他抗体的阳性。血补体（总补体及C3）降低。
2.过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有非游走性多发性关节肿痛、腹痛及黑粪，多在皮疹出现后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿，肾脏免疫病理检测见IgA沉积于系膜区。
3.糖尿病肾病多见于中老年，除肾病外，常有如高血压、心脏、视网膜病变及血糖增高，早期可发现尿微量白蛋白排出增加，肾病综合征常见于病程5～10年以上者。
4.淀粉样变性好发于中老年人，为全身性疾病，是淀粉样物质沉积于全身脏器所引起。
5.多发性骨髓瘤好发于50～60岁老年人，男性多见。可见贫血、骨痛等多发性骨髓瘤的特征性表现，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳可见到异常M蛋白峰。尿中可测出本一周蛋白。
（三）治疗
1.糖皮质激素原发性肾病综合征的治疗主要为免疫抑制剂，糖皮质激素目前为止仍是首选药物，通过其抑制免疫和炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等发挥治疗作用。用药原则为：起始量要足，减撤药要慢，维持用药要久。起始剂量泼尼松为1mg/（kg·d），持续8～12周，足量有利于诱导疾病缓解。总疗程一般不少于1年，有的患者需应用更长时间。2.环磷酰胺最常用的细胞毒药物，有较强的免疫抑制作用。主要副作用为骨髓抑制、中毒性肝损害、脱发、胃肠道副反应、出血性膀胱炎及性腺抑制。主要用于“激素依赖”及“激素无效”患者，与激素配合治疗。环磷酰胺的累积用量为6～8g3.其他治疗包括：注意休息，饮食中蛋白摄入正常量：1g/（kg·d），以含必需氨基酸的动物蛋白为主。少进富含饱和脂肪酸的饮食，多进富含不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维素的饮食。适当的利尿消肿，包括利尿剂，血浆蛋白制品及抗血小板聚集、抗凝、降脂等。
血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、钙离子通道阻滞剂等均有减少尿蛋白的报道，可以起到延缓肾功能恶化的作用，对有高血压的肾病综合征患者亦有治疗效果。（四）并发症及其防治
1.感染感染是肾病综合征的常见并发症，与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤。一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。严重感染难控制时根据具体情况减少或停用激素。
2.血栓、栓塞并发症由于血液浓缩及高脂血症造成血液黏稠度增加；蛋白丢失及肝代偿合成蛋白增加引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；血小板功能亢进以及利尿剂和糖皮质激素等加重高凝，肾病综合征患者易发生血栓、栓塞并发症。常见部位为肾静脉血栓，其他肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。3.急性肾衰竭肾病综合征可因有效血容量不足，肾血流量下降而诱发肾前性氮质血症；少数患者可因肾间质高度水肿，压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管，而发生急性肾衰竭。肾前性氮质血症经扩容利尿后可望恢复，急性肾衰竭达到透析指征者及时予以透析治疗并强化肾病综合征本身的治疗，如予以激素冲击等。口服碳酸氢钠以碱化尿液，减少管型。对袢利尿剂仍有反应者应积极应用，以冲刷掉阻塞肾小管的管型。
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱调整蛋白和脂肪饮食结构外，降脂药可选择降胆固醇为主的羟甲戊二酸单酰辅酶A还原酶抑制剂或降甘油三酯为主的氯贝丁酯类药物。中药黄芪可明显促进肝的白蛋白合成，并可能兼有减轻高脂血症的作用。
IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的原因
（一）定义和诊断依据IgA肾病为免疫病理诊断，是一组临床上以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病。病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎，免疫病理以IgA为主呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴有C3沉积，电镜下可见电子致密物主要沉积于系膜区。
（二）临床表现1.年轻人常见，80%分布在16～35岁。2.发病前有上呼吸道、肠道感染，感染后数小时至1周内出现血尿。3.血尿突出，近%有镜下血尿，40%患者有肉眼血尿，血尿程度常与上呼吸道、肠道感染相平行。4.约40%患者可有一过性血IgA增高。泌尿男生殖器感染
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