原发性干燥综合征
年由美国风湿病协会颁布的pSS分类标准。疑似患者若满足以下2项即可诊断为pSS:
(1)血清抗SSA/Ro抗体和/或抗SSB/La抗体阳性,或类风湿因子阳性和抗核抗体滴度≥1:;
(2)下唇腺活检示局灶性淋巴细胞性涎腺炎,淋巴细胞灶≥1;(3)有干燥性角结膜炎,角膜染色积分≥3(目前未每日使用治疗青光眼的滴眼液;过去5年未进行过角膜手术或眼睑的美容手术)。
需同时排除头颈部放疗史、丙肝病毒感染、获得性免疫缺陷综合征、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主病及IgG4相关疾病。该标准没有纳入口眼干燥的症状,且第一条的分类效能不足,虽有利于早期诊断,使敏感性增加,但特异性下降,还需进一步完善。
口腔症状:
口干:70%~80%的患者有口干症状,但不一定是主诉或首发症状。(2)猖獗龋:约50%的患者出现严重而广泛的龋齿,称猖獗齿。(3)间歇性、交替性腮腺肿痛:占50%,累及单侧或双侧,可伴有低热。(4)与唾液减少相关的继发症:如念珠菌感染、牙龈炎或牙周炎等。
辅助检查(1)静息涎液流率阳性:15min内收集自然流出涎液≤1.5mL。(2)腮腺造影阳性:可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状阴影。(3)涎腺核素检查阳性:涎腺吸收、浓聚及排出核素功能差。(4)唇腺活检组织学检查阳性:4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集称为1个灶,淋巴细胞灶≥1为阳性。
改善口腔症状(1)口干:可采用人工唾液(2)猖獗龋:勤漱口以保持口腔清洁卫生;戒烟酒;避免服用阿托品等致口干的药物;还可以使用含氟的漱口液以减少龋齿的发生。(3)口腔继发真菌感染:可将外用制霉菌素片50万U溶于mL生理盐水中漱口;或给1%~4%碳酸氢钠溶液漱口;感染严重者给予氟康唑口服。干眼症诊断标准同时具备以下3项阳性者:(1)慢性症状:视疲劳、分泌物增多、异物感、眼皮沉重感、眼睛干涩、不适、疼痛、流泪、视物模糊、痒感、畏光或眼红,任1项以上阳性。(2)眼表染色:丽斯氨绿染色≥3分或荧光素染色≥1分;(3)泪液功能试验:泪膜破裂时间<5s,泪液分泌试验≤5mm/5min
治疗:轻度:补充泪液,营养滋润角结膜。可选用人工泪液(玻璃酸钠滴眼液等)。
中度:治疗角结膜炎,保护视功能。
重度:修复眼表环境,缓解不适。行常规眼表手术,如:睑球粘连矫正、自体黏膜移植。若角膜移植效果不佳,以支持治疗为主。
References
1.BlochowiakK,Olewicz-GawlikA,PolańskaA,etal.OralmucosalmanifestationsinprimaryandsecondarySjogrensyndromeanddrymouthsyndrome[J].PostepyDermatolAlergol,,33(1):23-27.
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3.赵福涛.原发性干燥综合征多学科诊治建议GeriatrHealthCare,,Vol.25.No.1
长按