什么是干燥综合征？
干燥综合征是以泪腺和唾液腺的慢性炎症和渐进性功能障碍为特征的疾病，其病理基础主要是淋巴细胞浸润外分泌腺，尤其是唾液腺和泪腺，并导致其功能障碍，分为原发性干燥综合征（PSS）和继发性干燥综合征（SSS）。
局部临床表现
01
口干燥症
多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
02
干燥性角结膜炎
出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
03
其他
浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
猖獗性龋齿
猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
系统表现
01
除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
02
皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹；关节痛较为常见；约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。
03
本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。
干燥综合征的检查方法
1.SchirmerI试验（泪液分泌试验）及角膜染色；
2.组织学检查下唇腺病理活检示淋巴细胞灶；
3.自身抗体抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）；
4.唾液流率、腮腺造影及唾液腺同位素检查；
5.超声检查。
现在来看看正常涎腺、腮腺及
干燥综合征涎腺的超声表现
涎腺正常超声表现
正常涎腺的常规超声表现为回声强度与甲状腺相似的实性组织，回声高于邻近肌肉，内部回声均匀；其中腮腺超声显像呈实性均匀的低回声，其内显示少许稍强短小曲线样带状回声，为叶间纤维组织回声。腮腺大小为5.0cm×3.5cm，横切时显示出腮腺主导管，长5～6mm，管腔直径3mm，导管内有结石时显示导管明显扩张。正常腮腺内一般偶可见淋巴结，可显示大血管及其分支。
正常腮腺超声表现
A图：显示腮腺超声显像呈实性均匀的低回声，其内显示少许稍强短小曲线样带状回声。
B图：显示腮腺内可见少许点状及小条状血流信号。
干燥综合征涎腺超声表现
不均匀型
由于病程较短(1年),症状较轻,超声仅表现为腺体内部光点不均匀,大小形态无明显改变。
上图超声表现：腺体内部光点不均匀,大小形态无明显改变。
纤维化型
由于淋巴细胞浸润性病变,最终导致局部导管和腺体上皮细胞增生,继而退化,萎缩,破坏，代之以纤维组织，超声表现为腺体回声增强，光点分布不均匀,并可见条索状强光带回声。
上图超声表现：腺体稍缩小，内部回声增强，光点分布不均匀,并可见条索状强光带回声，CDFI示可见少许点状血流信号。
结节型
声像图表现为腺体内部出现低回声结节,但是目前对造成此类声像图特点的原因有不同的看法。一种认为由于涎腺淋巴细胞浸润,局部腺小叶融合,无包膜,与周围病变较轻的腺小叶分界清楚,形成声阻抗差;另一种认为干燥综合征患者的腮腺破坏是以囊状扩张的腺管内淋巴细胞浸润为基础,可以表现为腺体内多个囊性结节。
A图：超声所见腮腺内出现低回声结节及囊性结节。
B图：CDFI示腺体内血流信号稍丰富。
混合型
此型腺体中的超声表现有纤维化的特征,又有结节样回声改变。在检查中我们发现部分患者可在腺体周围探及肿大的淋巴结。淋巴结的肿大符合干燥综合征患者淋巴增生的特征,即由腺体内淋巴细胞浸润发展到腺体外组织的病理过程。
A、B图：均可见腺体缩小，内部回声增强，光点分布不均匀,并可见条索状强光带回声，又有结节样回声改变。内部仅见少许血流信号。
鉴别诊断
01
正常腮腺
02
慢性硬化性涎腺炎
03
慢性阻塞性腮腺炎
04
慢性复发性腮腺炎
来源：广医三院超声医学科
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