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皮肌炎
皮肌炎/多肌炎是以特异皮疹和四肢近端肌无力为特征的系统性自身免疫性疾病。本病原因未明，可能和遗传、环境及免疫功能紊乱有关，尤其是Treg细胞减少造成的免疫耐受缺陷可能是发病的主要因素，目前尚无根治的方法。
多发性肌炎(Polymyositis,PM)和皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。相对而言，系统性红斑狼疮在中国发病率是0.07%=/万。如果考虑到皮肤型狼疮，则发病率更高。很显然，哪怕在发病率偏低的系统性风湿病里，皮肌炎和多发性肌炎的发病率也是更低一族。
皮肌炎的指关节处多角形扁平丘疹（Gottron丘疹）
水晶葡萄眼睑：上覆皮肤不规则和苔藓化
皮肌炎的披肩征样皮疹：点状色素沉着和色素减退，皮肤萎缩及毛细血管扩张
皮肌炎的技工手：手皮肤过度角化，手掌面及手指侧面皮肤龟裂、部分似乎沾了未清洗的油
皮肌炎的指甲皮肤：近端甲皱襞的典型表现为血管扩张。这个现象硬皮病更常见。
硬皮病者的甲襞毛细管显微镜检查。皮肌炎一样可以雷诺现象，从而有类似表现
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DM和PM均为多系统疾病，临床表现多样。大多数患者表现为近端骨骼肌无力（见下述）。典型DM有几种特征性的皮疹（见上图），部分患者有典型皮肤表现但缺乏肌肉疾病的证据，表现为「无肌病性皮肌炎」。间质性肺疾病、吞咽困难及多关节炎在DM和PM中也很常见，可伴有全身症状，部分患者会出现雷诺现象。
雷诺现象
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「皮肌炎跟多发性肌炎」的近端肌无力特征：主诉肌肉疼痛、触痛或僵直感。常首发于下肢近端肢带肌，渐累及肩带肌和双臂近端肌群。临床表现为：
行走困难、上下楼梯、起床或下蹲后起立困难（Gower征阳性）；不能举臂、梳头、穿衣等。颈前屈肌和背部肌群受累可致平卧抬头和竖颈困难（婴幼儿更突出），或不能维持正常坐姿，罕见面肌和眼外肌受累。部分患者可有咽喉以及食道受累，出现发声困难、声音嘶哑、吞咽困难，有突然误吸危险，鼻音或液体从鼻孔反流出应高度警惕。少数可因胸廓和呼吸肌受累出现呼吸困难。疾病后期或骤然起病者可有远端肌肉受累，晚期可出现肌萎缩。
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DM和PM有数个特征性实验室检查结果。包括：
肌酶升高。要跟心肌损伤鉴别时可查肌钙蛋白。肌酶通常可以反映肌病活动度，但它不提示肌力高低。同时当肌肉明显萎缩，肌病再活动时肌酶可能不高。
自身抗体，包括抗核抗体，见于多达80%的DM和PM患者；「肌炎特异性自身抗体」见于至少30%-40%的患者；还有肌炎相关性自身抗体，尤其是见于有重叠综合征的患者
血清肌红蛋白和尿肌红蛋白水平增高。肌红蛋白很敏感，然而健康人的血清肌红蛋白昼夜波动大，活动强度变化后的变异率大，检测不普及。
红细胞沉降率通常正常或仅轻度升高，即使是有活动性肌病的患者。
虽然「肌炎特异性自身抗体」并不在所有DM和PM病人身上出现，但「肌炎特异性自身抗体」往往高度提示存在DM和PM可能。「肌炎特异性自身抗体」可分为几类，包括：
抗氨酰基-tRNA合成酶抗体(抗合成酶抗体)，包括抗Jo-1抗体
抗信号识别颗粒(signalrecognitionparticle,SRP)抗体
抗Mi-2抗体(一种核解螺旋酶)
除了上述临床征象、血清学检查外，要找到客观的肌肉炎症证据就必须做肌肉活检。尤其是对PM如此，因为没有肌肉活检的病理证据，你几乎不可能肯定区分「炎症性肌病」跟「肌营养不良」、「代谢性肌病」、其他神经性肌病。仅仅根据临床表现、肌酶就早早下定「炎症性肌病」诊断而予以激素等治疗是冒失草率的！因为部分肌营养不良症用激素治疗也可以看到轻度临床改善，这更容易误导医生的判断。
见过不少把代谢性肌病、肌营养不良等等先天性肌病误诊为皮肌炎的情况。这个情况在儿童、青少年病人群尤为危险。因为肌肉病变人群里，儿童、青少年的先天性肌病比例颇高。
但是如何做肌肉活检？仅仅根据症状就行肌肉活检是不妥的。尤其采用医生体检按压肌肉寻找肌肉活检部位。这是因为临床按压本身可能误导肌肉活检结果。为此，予以磁共振（MRI）检查肌肉是必要的。因为MRI对早期肌组织病变和钙质沉着敏感。采用T2加权和压脂序列可以清楚显示病变范围，提高肌电图及肌活检的阳性率。虽然「皮肌炎和多发性肌炎」临床表现为对称性近端肌肉受累，但MRI可以呈现不均匀和不对称性。MRI阳性改变在一些血清肌酶正常的「皮肌炎和多发性肌炎」中亦不少见。因此，可用于评估疾病活动性、累及损害和对治疗的反应。
为判断是否合并肺间质病变，一般需要行胸部HRCT检查。考虑到DM和PM往往伴发恶性肿瘤，临床医生应该根据症状、家族史和年龄特征而「普选式」筛查恶性肿瘤。这是基于如下证据：
瑞典的一项研究纳入-年间被诊断为皮肌炎或多发性肌炎的例患者，调查了癌症发病率和因癌症导致的死亡率：①，例皮肌炎患者中，在皮肌炎诊断的同时或诊断后诊断出癌症的患者有59例(15%)；
②，例多发性肌炎患者中，同时诊断或在多发性肌炎诊断后诊断出癌症的患者有37例(9%)日本的皮肤科医生肥田野在年的论文里报道：到年的例DM病人，发现癌症的有人，共30%。法国年的研究证实，例DM共有34例癌症，约28%。
综上述，初步可认为，PM的癌症并发生率比DM低，但也相对同年龄段人群偏高。
一般来说，根据临床症状、实验室检查、肌肉活检后，「皮肌炎和多发性肌炎」即可确诊。确诊的同时还需要如上述筛查肿瘤可能。不但如此，一般认为「皮肌炎和多发性肌炎」除确诊当时需要筛查肿瘤外，追踪随访的3年内都需要定期筛查肿瘤。
「皮肌炎和多发性肌炎」的治疗相对困难。目前的主流方案是大剂量激素治疗，然而激素的副反应颇为让人担心。尤其是糖皮质激素本身也可以引起肌肉萎缩。这对「皮肌炎和多发性肌炎」颇为不利。但治疗时的少激素尝试很困难！临床观察证实，相对红斑狼疮而言，「皮肌炎和多发性肌炎」需要更大剂量糖皮质激素治疗。为了减少激素副反应，免疫球蛋白冲击、联合甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤也是可选之一。羟氯喹也被引入皮肌炎的皮肤病变治疗，但对多发性肌炎似乎是无效的。
多发性肌炎和皮肌炎病人的日常注意事项与系统性红斑狼疮病人的注意事项基本相似，主要包括以下方面：
1.保持乐观的态度，足够睡眠，避免劳累。
2.饮食：多食高蛋白、高热量食物。有吞咽和呼吸肌受累者,宜抬高头位,勤翻身,进食时取坐位,不能坐者则取侧卧位,头朝下,防止误吸,细嚼慢咽,少量多次,食物不能太稀或太稠。
3.避免日晒：皮肌炎病人的皮损由于有光敏感现象，光照后皮损加重，故应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或使用防晒霜等。
4．休息与锻炼：急性期皮损和肌无力较重。肌酶很高时，应卧床休息，并积极配合医生治疗；而在慢性期肌无力和肌痛不明显时，应进行适量的功能锻炼，辅以按摩、电疗、水浴等方法以避免肌肉的萎缩。
5．预防感染：避免寒冷等不良刺激。
6．尽量避免妊娠和人流：因妊娠可诱发本病加重。妊娠并非绝对禁忌，但宜在医师指导下进行。医院随诊，以及时了解病情变化，并遵循医嘱调整药物。
7．定期复诊：医院就诊，监测药物副作用和调整用药。
希望随着临床科学的进步，对「皮肌炎和多发性肌炎」治疗有新的突破性发展。
皮先明
职称：主任医师、教授
擅长：中西医结合治疗湿疹、痤疮、脱发、银屑病、白癜风及生殖器疱疹皮肤性病疑难杂症。
执业经历：主任医师、皮肤科主任、湖北中医药大学教授、湖北省医学会皮肤性病专业常务委员、中华中医药学会皮肤性病专业常务委员、湖北省医师协会皮肤性病专业常委、中国医师协会皮肤性病专业委员、医院皮肤科学术带头人。